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"韩国伦理在线观看",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"韩国伦理在线观看",4月16日，四川宜宾市公安局交通警察支队发布警情通报：当地市民提供的视频显示，4月16日上午11时30分左右，四川宜宾南--**--▲车祸瞬间　　4月16日，四川宜宾市公安局交通警察支队发布警情通报：当地市民提供的视频显示，4月16日上午11时30分左右，四川宜宾南溪区某职业中学附近，一辆白色尼桑轿车（车牌川Q68***），突然从智轨专用车道冲撞经斑马线过马路的学生人群。事发过程，恰好被肇事车右侧车辆行车记录仪拍下，事发后附近公安民警用时20秒赶到现场。▲肇事车辆　　市民拍摄的后续视频显示，有两名身着校服的人倒地，其中一人身上已被覆盖浅蓝色罩布，另一人蜷缩着身体躺在地上等待救援。视频显示，肇事车驾驶员下车后遭到过路市民殴打。肇事车辆引擎盖变形，挡风玻璃被砸破两处。　　随后，宜宾市公安局交通警察支队再次发布警情通报：2024年4月16日7时许，我市南溪区正信路二段路口发生一起道路交通事故。驾驶员余某某（男，35岁）驾驶一辆小型轿车行至该路段人行横道时，将2名行人撞倒，致1人死亡，1人受伤。　　目前，伤者正在医院接受治疗，无生命危险。余某某已被公安机关依法控制，初步排除酒驾、毒驾嫌疑，案件正在进一步调查之中。　　红星新闻记者罗敏

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作者：仁凯嫦

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